内分泌腫瘍・その他代謝異常

単語カード

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• 多発性内分泌腫瘍(MEN)について分類せよ 常染色体優性

  
• 膵神経内分泌腫瘍(PanNEN)5つ

  
• インスリノーマとガストリノーマの鑑別について

  
• 選択的動脈内刺激物注入試験(SASI試験)について

  腹部動脈造影で膵・十二指腸を支配する動脈にCaを注入し，肝静脈に挿入した別のカテーテルからホルモン値を測定．腫瘍の存在領域を栄養する動脈が刺激されると肝静脈血中のインスリンやガストリン値が増加する．
• 尿酸代謝について薬剤の作用機序も含めて

  
• 高尿酸血症の原因は 血清尿酸濃度>7.0mg/dLで結晶化しやすい．

  ①プリン体を多く含む食事(レバーなど)，アルコール ，造血器疾患(白血病，悪性リンパ腫，溶血性貧血など)，化学療法，腫瘍崩壊症候群，Lesch-Nyhan症候群(HPRT欠損のXR)，
  ②乳酸(激しい運動，ビグアナイド)やケトン体の蓄積，腎不全，利尿薬(サイアザイド，フロセミド)，
  ③血液濃縮( 脱水 ) アルコールは産生過剰，排泄低下のどちらにも寄与する．
• 高尿酸血症の治療薬は

  尿酸生成抑制薬(アロプリノール)
  尿酸排泄促進薬(ベンズブロマロン，プロベネシド)
• 低尿酸血症の原因は

  SIADH，Fanconi症候群
• 痛風の治療薬は

  前兆・発作期：コルヒチンやNSAIDs，
  間欠期：高尿酸血症の治療を行う．
  ＊発作時には尿酸値を急激に低下させないようにする．(発作時には尿酸降下薬を開始しない．すでに尿酸降下薬を使用中であれば中止しない)
• 偽痛風について

  ピロリン酸カルシウムが析出する結晶性関節炎で，大関節(膝，肩)に好発する．高齢者に多い．発作時にはNSAIDsを用いる． 偽痛風では高熱やCRP↑↑を 認めやすい.X線では石灰化を 認め，関節液で菱形の結晶を認 める.
• ペラグラについて Wernicke脳症，Korsacoff症候群の3徴とは

  
• 亜鉛欠乏症候群について

  症状：四肢末端・口囲・陰部の紅斑・びらん，脱毛，成長障害，下痢，易感染性，味覚障害，創傷治癒遅延など．
  所見：血清亜鉛↓，血清ALP↓，脱毛チリチリ髪，味覚障害．
  治療：経口亜鉛投与となるが，亜鉛の過剰摂取は銅の吸収障害になる．
• 鉄が過剰になるとどのような合併症が見られるか ヘモクロマトーシスとヘモジデローシスの違いは？

  

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