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副腎は左右の上・中・下副腎動脈が分岐するのはそれぞれどこか上:下横隔動脈,
中:腹大動脈,
下:腎動脈 -
コルチゾールの作用
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水酸化酵素欠損時のAld,CORT,アンドロゲンの動態
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先天性副腎皮質過形成の遺伝形式,症状,スクリーニング検査,治療 酵素欠損はほぼAR女児の外性器男性化,男児の思春期早発症
Ald・CORT欠乏症状:哺乳力低下・嘔吐,低血圧,低血糖,低Na血症,高K血症,ACTH↑,レニン↑
スクリーニング:17-OHプロゲステロン ↑
治療:ステロイド補充 -
アルドステロン症におけるレニン,Ald,血圧,血中K濃度の動態
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原発性Ald症の診断 副腎静脈サンプリングは治療方針の決定のため
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原発性Ald症の治療片側性病変に対する治療は副腎摘出術(腹腔鏡下 手術が多い).
両側性では薬物療法が原則となり,Ald拮抗薬(スピロノラクトンなど),降圧薬(Ca拮抗薬など),K製剤を投与する. -
Cushing症候群の診断から治療までの流れ 血中CORT↑,尿中遊離CORT↑,CORT日内変動消失で疑う一晩少量DEX抑制試験でCORTが抑制されない.→病型鑑別.→治療(手術,術後ステロイド補充) DEXは擬似CORTであり,負荷するとCORTは低くなるはず.しかし,大量DEX負荷はCushing病では正常と同じ(CORT↓)なのでスクリーニングでは使わない.
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Cushing症候群の病型鑑別
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副腎機能低下の原発性と続発性のそれぞれ原因
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副腎機能低下の原発性と続発性の鑑別となる症状原発性ではACTH上昇による色素沈着,アルドステロン低下により高K血症
続発性ではこれらは見られない -
副腎機能低下症の症状CORT↓:食欲不振,易疲労感,体重減少,低血圧,低血糖,低Na血症,WBC↓(好中球減少,好酸球・リンパ球上昇)
アンドロゲン低下により月経異常,恥毛脱落 -
副腎機能低下の原発性と続発性の診断迅速ACTH試験を行い,CORTが反応しないのが 原発性,反応(上昇)するのが続発性
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副腎機能低下症の治療ステロイド補充
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副腎クリーゼの治療 CORTは炎症サイトカインを抑制してるから...治療の基本はコルチゾール(ヒドロコルチゾン)大量投与,生理食塩水・ブドウ糖液の輸液,抗菌薬,昇圧薬も用いる.
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褐色細胞腫の臨床像は? 造影剤は禁忌!!
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褐色細胞腫の検査は?① 血中・尿中カテコラミン(Ad,NAd)↑,
代謝産物測定尿中メタネフリン・ノルメタネフリン↑,尿中VMA↑,
② 局在診断
エコー,CT,MRIで副腎に腫瘍.
※ 造影は発作の誘因となるため原則禁忌.
副腎髄質シンチグラフィ(123I –MIBGシンチグラフィ). -
褐色細胞腫の治療第一選択は手術であるが,手術前に血圧コントロールと循環血漿量減少の是正を行う.術後管理や手術困難例には薬物療法を行い,まずα受容体遮断薬を投与する.降圧不十分な場合はCa拮抗薬を追加し,頻脈が出現した場合はβ受容体遮断薬を追加する. βブロッカーを先に入れたらだめ!!
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subclinical Cushing症候群について特徴的な身体徴候はないが,コルチゾールの自律性分泌を認める状態で,高血圧,脂質異常症や骨密度低下,耐糖能異常がみられる.全身性肥満を伴うことも多い.
副腎シンチグラフィーでの患側の取り込みと健 側の抑制
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