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関節リウマチの症状(大まかに分類)関節症状、皮下結節(肘が多い)肺病変(間質性肺炎)眼病変(上強膜炎、虹彩毛様体炎)心病変(心膜炎)アミロイドーシス ※Raynaud現象は稀
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関節リウマチの疫学30〜60の女性
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関節リウマチの画像所見関節裂隙狭小化、骨びらん(変形性関節症との鑑別)
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関節リウマチの合併症シェーグレン症候群、間質性肺炎、アミロイドーシス、環軸椎亜脱臼
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関節リウマチの検査所見リウマトイド因子(感度高い)、抗CCP抗体(特異度高い)、CRP上昇、Fe低下(骨髄マクロファージに貯留するから?)、関節液淡黄色・混濁(白血球↑蛋白↑粘稠性↓)
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関節リウマチの治療メトトレキサート(+その他の抗リウマチ薬)、TNF阻害薬・IL-6阻害薬・JAK阻害薬(MTX効果なければ)、ステロイド(症状を抑えるための補助療法)
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SLEの症状皮膚粘膜症状(蝶形紅斑、Raynaud現象)関節症状、CNSループス(けいれん、精神症状)胸膜炎(胸水貯留)ループス腎炎、心症状(心外膜炎)
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SLEの検査所見抗ds-DNA抗体(犯人、特異度高い)、抗核抗体(感度高い)、汎血球減少(特にTリンパ球)、血清補体価低下、CRP正常
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SLEの合併症抗リン脂質抗体症候群
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SLEの治療安静・直射日光の回避、ステロイド、ヒドロキシクロロキン
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強皮症の症状初発症状:Raynaud現象、手指のソーセージ様腫脹など 骨関節症状(多発性関節炎)肺症状(間質性肺炎、肺高血圧症)消化器症状(食道下2/3の拡張→嚥下障害、胃食道逆流症)腎症状(強皮症腎クリーゼ→糸球体虚血→高レニン性悪性高血圧症→腎不全)
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強皮症の抗体抗scl-70(トポイソメラーゼⅠ)抗体(びまん皮膚硬化型)、抗セントロメア抗体(限局皮膚硬化型)
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強皮症の画像所見手指末端骨の骨吸収像
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強皮症の予後不良因子肺線維症、肺高血圧症
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CREST症候群とはcalcinosis(皮下石灰沈着)raynaud現象、esophageal dysfunction(食道蠕動低下)sclerodactylia(皮膚硬化)telangiectasia(毛細血管拡張)の五徴を呈する限局型SScの亜型、抗セントロメア抗体が陽性
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PM/DMの症状間質性肺炎、悪性腫瘍、四肢筋力低下(近位筋)、ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候 ※腎障害は見られない
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PM/DMの検査所見抗Jo-1抗体、CK・アルドラーゼ上昇
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MCTDの検査所見抗U1-RNP抗体
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MCTDの症状SLE、強皮症、PM/DMの症状
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MCTDの最も多い死因肺高血圧
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MCTDの治療ステロイドがよく効く
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抗リン脂質抗体症候群の症状血栓症(DVT、PE、脳梗塞、腸間膜動脈血栓症)習慣性流産、妊娠高血圧症候群
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抗リン脂質抗体症候群の検査所見血小板減少、APTT延長、抗カルジオリピン抗体陽性、梅毒血清反応偽陽性
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抗リン脂質抗体症候群の治療抗凝固療法(妊婦にはワルファリンNG)、抗血小板療法
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血管炎の症状発熱、紫斑、神経炎
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顕微鏡的多発血管炎の腎症状半月体形成性糸球体腎炎
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の症状肺症状が主体(気管支喘息、多発性単神経炎(腎症状は殆どない)
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多発血管炎性肉芽腫症の腎症状半月体形成性糸球体腎炎
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多発血管炎性肉芽腫症の特異的症状E(上気道:副鼻腔炎、鞍鼻)、L(肺:空洞を伴う結節性病変、血痰)、K(腎:半月体形成性糸球体腎炎)
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ベーチェット病の症状口腔内アフタ、結節性紅斑、外陰部潰瘍、ぶどう膜炎
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強直性脊椎炎を疑う所見仙腸関節の慢性進行性関節炎
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重症複合型免疫不全症の免疫不全の特徴T細胞とB細胞が障害、細胞性免疫能↓、免疫グロブリン全クラス↓
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Wiskott-Aldrich症候群の症状三徴易感染性、血小板減少、湿疹
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Wiskott-Aldrich症候群の検査所見IgM↓(IgA↓、IgE↓)
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毛細血管拡張性運動失調症の三徴進行性小脳失調、眼球結膜・皮膚の毛細血管拡張、気道感染の反復
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毛細血管拡張性運動失調症の検査所見IgA↓、(IgG↓、IgE↓)、AFP↑
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DiGeorge症候群の症状細胞性免疫の低下→真菌・ウイルス感染、副甲状腺低形成→新生児テタニー、 心奇形
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DiGeorge症候群の病態胸腺・副甲状腺の低形成によりT細胞系の分化障害が生じ、T細胞数減少をきたす原発性免疫不全症
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慢性肉芽腫症の病態食細胞の活性酸素産生障害により、殺菌能低下を来す→カタラーゼ産生菌感染により諸臓器に肉芽腫形成を伴う
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チェディアック・東症候群の病態好中球機能不全(遊走能、殺菌能の低下)
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チェディアック・東症候群の検査所見末梢血塗抹標本で白血球などの細胞内に巨大ペルオキシダーゼ陽性顆粒を認める
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多発血管炎性肉芽腫症の症状上気道(E)肺(L)腎(K)
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多発血管炎性肉芽腫症の治療ステロイド+シクロホスファミドまたはリツキシマブ
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強直性脊椎炎の症状仙腸関節炎(安静では改善せず、運動によって改善)、虹彩毛様体炎、AR
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強直性脊椎炎の検査所見HLA-B27(+)、bamboo spine
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巨細胞性動脈炎の症状側頭動脈を中心とした片側性拍動性頭痛、側頭部の索状硬結、視力障害→失明、リウマチ性多発筋痛症
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巨細胞性動脈炎の治療ステロイド
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高安動脈炎(大動脈炎症候群)の症状全身症状(発熱)、血管狭窄(脳虚血発作、脈拍欠損、腎性高血圧)、血管拡張病変(大動脈瘤、AR)
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高安動脈炎(大動脈炎症候群)の治療ステロイド、免疫抑制薬、IL-6阻害薬
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