免疫不全疾患

単語カード

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• 重症複合型免疫不全症(SCID)の遺伝形式

  伴性劣性遺伝
• 重症複合型免疫不全症(SCID)の障害血球

  T細胞系，B細胞系
• 重症複合型免疫不全症(SCID)の症状

  細菌，真菌，ウイルス感染，未治療では1歳未満で死亡
• 重症複合型免疫不全症(SCID)の治療

  造血幹細胞移植
• Wiskott-Aldrich症候群の遺伝形式

  伴性劣性遺伝
• Wiskott-Aldrich症候群の障害血球

  T細胞系(↓)，B細胞系(IgM↓) B細胞系は機能低下
• Wiskott-Aldrich症候群の症状

  細菌，真菌，ウイルス感染，血小板減少，湿疹 richなのにpoor血小板減少
• Wiskott-Aldrich症候群の治療

  造血幹細胞移植，脾摘
• 毛細血管拡張性失調症の遺伝形式

  常染色体劣性遺伝(AR)
• 毛細血管拡張性失調症の病因

  ATM遺伝子の異常によるDNA修復の異常
• 毛細血管拡張性失調症の障害血球

  T細胞系(↓)，B細胞系 B細胞系は機能低下
• 毛細血管拡張性失調症の症状

  細菌，真菌，ウイルス感染，小脳失調
• DiGeorge症候群の遺伝形式

  常染色体優性遺伝(AD)
• DiGeorge症候群の障害血球

  T細胞系(胸腺・副甲状腺が低形成だから)
• DiGeorge症候群の症状

  真菌，ウイルス感染，低Ca血症，心奇形
• DiGeorge症候群の治療

  胸腺移植，Ca/VitD投与
• X連鎖無γグロブリン血症の遺伝形式

  伴性劣性遺伝
• X連鎖無γグロブリン血症の障害血球

  B細胞系
• X連鎖無γグロブリン血症の症状

  細菌感染(肺炎球菌，インフル桿菌)
• X連鎖無γグロブリン血症の治療

  補充療法
• 慢性肉芽腫症の遺伝形式

  伴性劣性遺伝
• 慢性肉芽腫症の障害血球

  貪食細胞(好中球，Mφ) Chediak-Higashi症候群では遊走能が低下する
• 慢性肉芽腫症の症状

  カタラーゼ産生菌(大腸菌・黄ブ)，真菌(アスペルギウス)感染，感染部に肉芽腫
• 慢性肉芽腫症の検査

  NBT色素還元能試験（ー）
• 慢性肉芽腫症の治療

  造血幹細胞移植，ST合剤，IFN-γ
• Chediak-Higashi症候群の遺伝形式

  常染色体劣性遺伝(AR)
• Chediak-Higashi症候群の病態

  好中球機能不全
• Chediak-Higashi症候群で抵抗性が減弱する細菌

  黄色ブドウ球菌
• Chediak-Higashi症候群の病理所見

  好中球内にペルオキシダーゼ陽性顆粒

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