血小板増多のとき何を疑う
平均50万/μL
鉄欠乏性貧血と慢性炎症
網状赤血球増多は何で評価する
なぜ網状赤血球率よりも正確なのか
網状赤血球産生指数(RPI: reticulocyte production index)。網状赤血球率では、分母のRBC数が低下していること、網状赤血球の方が幼若で寿命が長いことなどから、より臨床的に正確に評価するためにRPIが用いられる。
RPIの近似式は
どう評価する
RPI≒Ret(%)×(Ht)?÷2000
RPI <1 では造血不良、RPI >2では出血あるいは溶血と考える
貧血の鑑別の手法は
2段階
まずMCVが80fl未満の小球性、100flを超える大球性を調べる。次に、網状赤血球(RPI)とハプトグロビン値を測定し、4つに分類する。RPIが上昇しないのは、赤芽球低形成か、赤芽球過形成、無効造血、髄内溶血である。またハプトグロビンが低下するのは、この後者3つと溶血(血管内溶血と脾機能亢進)である。
30分立位をとると、循環血漿量やHtはどうなるのか
循環血漿量は6-25%減少し、Htは10%前後濃縮する。
Ht、MCVの意味
関係性は
Htは血液を占める赤血球の割合。MCVは平均赤血球容積である。HtをRBC数で割り、1000をかけるとMCVになる。
血管内溶血を疑うとき、次にすること
代表的な鑑別は
末梢血スメアの観察と直接Coombs試験を行う。
直接Coombs試験が陽性であれば、自己免疫性溶血性貧血(AIHA: auto immune hemolytic anemia)であり、狭義である温式AIHAが50%ほど。広義に含まれる寒冷凝集素症は5%。末梢血スメアで破砕赤血球があれば細血管障害性溶血性貧血、球状赤血球があれば遺伝性球状赤血球症やAIHAを疑う。異常がなければ、発作性夜間血色素尿症が25%を占める。
温式AIHAとは
原因精査について
体温付近で最大活性を示す多クローン性のIgGクラスにより、血管外溶血をきたす
SLEや抗リン脂質抗体症候群などの自己免疫性疾患や、リンパ増殖性疾患、薬剤(βラクタム系が85%を占める)が発症素因となりうる。
直接Coomb試験が陰性のとき、臨床的に温式AIHAを疑った場合は
直接Coombs試験の感度は95%。赤血球結合IgG量(RIA法)≧78.5%なら感度100%で診断できる。
温式AIHAの治療は
治療効果も
プレドニゾロン換算1.0mg/kg/dayで3週頃にはHb > 10 g/dL(血液学的寛解)に達する。高齢や随伴疾患があれば、減量(0.5mg/kg/day)が推奨される。
寒冷凝集素症の年齢別の臨床像は
小児・若年成人では、マイコプラズマやEBウイルス感染を来した1-3週後に溶血性貧血と末梢循環障害を認める。40歳以降では潜在性発症の特発性慢性寒冷凝集素症が知られ、寒冷暴露による溶血発作を認めるが、その多くはIgM型Mタンパク血症と関連がある。
寒冷凝集素症に重要な検査は
寒冷凝集素価が1000以下で低力価であれば、アルブミン法で感度を上げる。
発作性夜間血色素尿症の検査は
フローサイトメトリーでCD55, CD59の陽性率低下を調べる。
髄内溶血パターンの鑑別は
大球性では、巨赤芽球性貧血の可能性が高いが、それ以外に、MDSや鉄芽球性貧血、白血病も鑑別にあがるため、骨髄穿刺が有用である。
赤芽球低形成パターン(網状赤血球増加なし、ハプトグロビン低下なし)の鑑別は
代表的な疾患は
鉄欠乏性貧血や慢性疾患に伴う貧血(ACD: anemia of chronic disease)など。Ccr <30で腎性貧血が出現しうるが、糖尿病性腎症では <45で出現しうる。その他、甲状腺機能低下症や副腎不全も考える。もし汎血球減少なら、再生不良性貧血、骨髄占拠性病変、骨髄抑制、銅欠乏など。
鉄欠乏性貧血を診断するうえで、重要な検査所見は
MCV <75では、鉄欠乏性貧血の可能性があがる。フェリチン≦50 ng/mLは特異度94%。ただし、炎症で上昇するため、RAのカットオフは82 ng/mL, 肝硬変では200-400でも否定的根拠にならない、透析ではフェリチン≦100で鉄補充が推奨されている。次に、TIBC(トランスフェリンが運べる鉄の総量)≧315 μg/dLが有用である。
restless leg syndrome(むずむず足症候群)の発症機序や治療は
鉄欠乏性貧血との関連は
チロシンヒドロキシラーゼの補酵素である鉄が欠乏し、ドパミンが欠乏することで発症する。鉄補充、鉄吸収を下げるカフェインを控える、症状(夕方から夜間に下肢が痛痒い)を増悪させるアルコールを控える、ドパミン製剤を使用する。
鉄欠乏性貧血を強く疑う(特異度93%)。
鉄欠乏性貧血をみたら、何をする
閉経後女性や男性であれば、上部・下部消化管の精査を行う。原因として、胃切除後や萎縮性胃炎、ピロリ感染、セリアック病が重要である。鉄剤補給に加えて原因精査を行う。
鉄欠乏性貧血の治療は
診断的治療の方法は
鉄補充はフェロミア1錠(50mg)で十分であり、高齢者では15mg/dayを夕食後・就寝前に投与する方が副作用が少なく、効果は同等である。(小児用のシロップも有用である.)診断的治療は、7-10日で網状赤血球がピークに達することである。
ビタミンB12欠乏の原因は
ビタミンB12欠乏のカットオフは
高齢者での慢性萎縮性胃炎(ピロリ感染、悪性貧血)、胃切除、回盲部病変など
ビタミンB12 < 200 pg/mLで診断できる。2倍あれば否定できる。
悪性貧血とは
検査は
自己免疫機序により、胃壁細胞が減少し、胃体部~穹窿部中心の萎縮性胃炎をきたす。
胃壁細胞および内因子に対する自己抗体が検出される。
葉酸欠乏の原因は
葉酸欠乏のカットオフは
アルコール依存、crohn病やアミロイドーシスで空腸の吸収障害、妊娠や溶血性貧血で需要増大、メトトレキサートで利用障害など。
葉酸 < 2 ng/mlで診断する。この2倍あれば否定できる
ビタミンB12欠乏症の、非造血系の病態は
身体所見は
末梢神経障害、亜急性連合性脊髄変性症、Hunter舌炎など
疼痛を伴う舌炎、振動覚低下、認知症などの中枢神経異常、白髪など
ビタミンB12補充の治療方針は
初期治療はビタミンB12 500μgを週3回、筋注もしくは静注し、2ヵ月ののち、維持療法として3ヵ月に1回の投与。しかしながら、内因子がなくとも1%は消化管から吸収されるため、経口で1-2mg/dayの投与では治療効果は劣らない。造血の回復とともに鉄欠乏状態が顕在化することがある。
亜鉛製剤による銅欠乏の機序は
銅欠乏の症状は
細胞内に亜鉛が過剰になると、メタロチオネインの発現量が増え、亜鉛を一時的に貯蔵する。銅に対する親和性が高いため、銅の吸収障害が起こる。
好中球減少、貧血など。血小板減少はきたさない。
LDH高値を伴う貧血の鑑別は
溶血性貧血や巨赤芽球性貧血を疑う。
X
LINE
はてな
アプリ
QRコード
URLコピー
AIによる要約・使い方の説明
AIによる分析のため、間違った解釈や説明をしている場合があります。
要約
本書は、臨床現場における「貧血の鑑別診断」に特化した実践的な知識を網羅している。貧血をMCV（平均赤血球容積）による小球性・大球性の分類を起点とし、網状赤血球産生指数（RPI）およびハプトグロビン値を組み合わせることで、溶血性貧血、赤芽球低形成、無効造血などの病態を体系的に整理する手法が示されている。
具体的には、温式AIHA（自己免疫性溶血性貧血）の診断におけるCoombs試験の補完的検査や、寒冷凝集素症の年齢別臨床像、鉄欠乏性貧血におけるフェリチン値の解釈といった専門的なエッセンスが凝縮されている。また、鉄欠乏性貧血の背景にある消化管疾患の精査や、ビタミンB12・葉酸欠乏の機序、さらには亜鉛過剰による銅欠乏といった微量元素に関連する病態まで、広範かつ鋭い洞察がなされており、内科診断学の基礎から応用までを網羅した内容となっている。
使い方
本単語帳は、医師、医学生、あるいは血液内科を専攻する研修医を主な対象としている。貧血の鑑別は臨床現場で非常に頻繁に遭遇するテーマでありながら、その診断アルゴリズムは複雑であるため、現場での即応性を高めるためのトレーニングツールとして活用できる。
学習方法としては、まず貧血の分類アプローチ（MCV・RPI・ハプトグロビンによる整理）を頭に叩き込み、その後に個別の疾患（AIHA、鉄欠乏、巨赤芽球性貧血など）の検査指標や治療法を紐付ける手順を推奨する。特に、検査数値の解釈には臨床現場特有のピットフォール（例：炎症によるフェリチン上昇や、直接Coombs試験陰性の温式AIHAの判断など）が含まれているため、単なる暗記ではなく、なぜその検査を行うのかという「病態生理」と結びつけて理解することが重要である。外来や病棟での診断に迷った際のリファレンスとしても非常に有用な一冊である。
#血液内科 #貧血 #鑑別診断 #溶血性貧血 #鉄欠乏性貧血 #MCV #RPI