血小板増多のとき何を疑う
平均50万/μL
鉄欠乏性貧血と慢性炎症
網状赤血球増多は何で評価する
なぜ網状赤血球率よりも正確なのか
網状赤血球産生指数(RPI: reticulocyte production index)。網状赤血球率では、分母のRBC数が低下していること、網状赤血球の方が幼若で寿命が長いことなどから、より臨床的に正確に評価するためにRPIが用いられる。
RPIの近似式は
どう評価する
RPI≒Ret(%)×(Ht)?÷2000
RPI <1 では造血不良、RPI >2では出血あるいは溶血と考える
貧血の鑑別の手法は
2段階
まずMCVが80fl未満の小球性、100flを超える大球性を調べる。次に、網状赤血球(RPI)とハプトグロビン値を測定し、4つに分類する。RPIが上昇しないのは、赤芽球低形成か、赤芽球過形成、無効造血、髄内溶血である。またハプトグロビンが低下するのは、この後者3つと溶血(血管内溶血と脾機能亢進)である。
30分立位をとると、循環血漿量やHtはどうなるのか
循環血漿量は6-25%減少し、Htは10%前後濃縮する。
Ht、MCVの意味
関係性は
Htは血液を占める赤血球の割合。MCVは平均赤血球容積である。HtをRBC数で割り、1000をかけるとMCVになる。
血管内溶血を疑うとき、次にすること
代表的な鑑別は
末梢血スメアの観察と直接Coombs試験を行う。
直接Coombs試験が陽性であれば、自己免疫性溶血性貧血(AIHA: auto immune hemolytic anemia)であり、狭義である温式AIHAが50%ほど。広義に含まれる寒冷凝集素症は5%。末梢血スメアで破砕赤血球があれば細血管障害性溶血性貧血、球状赤血球があれば遺伝性球状赤血球症やAIHAを疑う。異常がなければ、発作性夜間血色素尿症が25%を占める。
温式AIHAとは
原因精査について
体温付近で最大活性を示す多クローン性のIgGクラスにより、血管外溶血をきたす
SLEや抗リン脂質抗体症候群などの自己免疫性疾患や、リンパ増殖性疾患、薬剤(βラクタム系が85%を占める)が発症素因となりうる。
直接Coomb試験が陰性のとき、臨床的に温式AIHAを疑った場合は
直接Coombs試験の感度は95%。赤血球結合IgG量(RIA法)≧78.5%なら感度100%で診断できる。
温式AIHAの治療は
治療効果も
プレドニゾロン換算1.0mg/kg/dayで3週頃にはHb > 10 g/dL(血液学的寛解)に達する。高齢や随伴疾患があれば、減量(0.5mg/kg/day)が推奨される。
寒冷凝集素症の年齢別の臨床像は
小児・若年成人では、マイコプラズマやEBウイルス感染を来した1-3週後に溶血性貧血と末梢循環障害を認める。40歳以降では潜在性発症の特発性慢性寒冷凝集素症が知られ、寒冷暴露による溶血発作を認めるが、その多くはIgM型Mタンパク血症と関連がある。
寒冷凝集素症に重要な検査は
寒冷凝集素価が1000以下で低力価であれば、アルブミン法で感度を上げる。
発作性夜間血色素尿症の検査は
フローサイトメトリーでCD55, CD59の陽性率低下を調べる。
髄内溶血パターンの鑑別は
大球性では、巨赤芽球性貧血の可能性が高いが、それ以外に、MDSや鉄芽球性貧血、白血病も鑑別にあがるため、骨髄穿刺が有用である。
赤芽球低形成パターン(網状赤血球増加なし、ハプトグロビン低下なし)の鑑別は
代表的な疾患は
鉄欠乏性貧血や慢性疾患に伴う貧血(ACD: anemia of chronic disease)など。Ccr <30で腎性貧血が出現しうるが、糖尿病性腎症では <45で出現しうる。その他、甲状腺機能低下症や副腎不全も考える。もし汎血球減少なら、再生不良性貧血、骨髄占拠性病変、骨髄抑制、銅欠乏など。
鉄欠乏性貧血を診断するうえで、重要な検査所見は
MCV <75では、鉄欠乏性貧血の可能性があがる。フェリチン≦50 ng/mLは特異度94%。ただし、炎症で上昇するため、RAのカットオフは82 ng/mL, 肝硬変では200-400でも否定的根拠にならない、透析ではフェリチン≦100で鉄補充が推奨されている。次に、TIBC(トランスフェリンが運べる鉄の総量)≧315 μg/dLが有用である。
restless leg syndrome(むずむず足症候群)の発症機序や治療は
鉄欠乏性貧血との関連は
チロシンヒドロキシラーゼの補酵素である鉄が欠乏し、ドパミンが欠乏することで発症する。鉄補充、鉄吸収を下げるカフェインを控える、症状(夕方から夜間に下肢が痛痒い)を増悪させるアルコールを控える、ドパミン製剤を使用する。
鉄欠乏性貧血を強く疑う(特異度93%)。
鉄欠乏性貧血をみたら、何をする
閉経後女性や男性であれば、上部・下部消化管の精査を行う。原因として、胃切除後や萎縮性胃炎、ピロリ感染、セリアック病が重要である。鉄剤補給に加えて原因精査を行う。
鉄欠乏性貧血の治療は
診断的治療の方法は
鉄補充はフェロミア1錠(50mg)で十分であり、高齢者では15mg/dayを夕食後・就寝前に投与する方が副作用が少なく、効果は同等である。(小児用のシロップも有用である.)診断的治療は、7-10日で網状赤血球がピークに達することである。
ビタミンB12欠乏の原因は
ビタミンB12欠乏のカットオフは
高齢者での慢性萎縮性胃炎(ピロリ感染、悪性貧血)、胃切除、回盲部病変など
ビタミンB12 < 200 pg/mLで診断できる。2倍あれば否定できる。
悪性貧血とは
検査は
自己免疫機序により、胃壁細胞が減少し、胃体部~穹窿部中心の萎縮性胃炎をきたす。
胃壁細胞および内因子に対する自己抗体が検出される。
葉酸欠乏の原因は
葉酸欠乏のカットオフは
アルコール依存、crohn病やアミロイドーシスで空腸の吸収障害、妊娠や溶血性貧血で需要増大、メトトレキサートで利用障害など。
葉酸 < 2 ng/mlで診断する。この2倍あれば否定できる
ビタミンB12欠乏症の、非造血系の病態は
身体所見は
末梢神経障害、亜急性連合性脊髄変性症、Hunter舌炎など
疼痛を伴う舌炎、振動覚低下、認知症などの中枢神経異常、白髪など
ビタミンB12補充の治療方針は
初期治療はビタミンB12 500μgを週3回、筋注もしくは静注し、2ヵ月ののち、維持療法として3ヵ月に1回の投与。しかしながら、内因子がなくとも1%は消化管から吸収されるため、経口で1-2mg/dayの投与では治療効果は劣らない。造血の回復とともに鉄欠乏状態が顕在化することがある。
亜鉛製剤による銅欠乏の機序は
銅欠乏の症状は
細胞内に亜鉛が過剰になると、メタロチオネインの発現量が増え、亜鉛を一時的に貯蔵する。銅に対する親和性が高いため、銅の吸収障害が起こる。
好中球減少、貧血など。血小板減少はきたさない。
LDH高値を伴う貧血の鑑別は
溶血性貧血や巨赤芽球性貧血を疑う。
