神経変性疾患，認知症

単語カード

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• Parkinson病の機序について

  
• Parkinson病の錐体外路症状，自律神経症状，精神症状

  錐体外路症状：安静時振戦(特異的)，無動，筋強剛，姿勢保持障害
  自律神経症状：便秘，排尿障害，起立性低血圧
  精神症状：抑うつ，認知症，嗅覚低下，REM睡眠行動障害 片側の運動障害から始まる
• Wearing-off現象とは

  L-dopaの有効期間が短くなる
• On-off現象とは

  L-dopaの長期服用すると、症状が改善したり、悪化したりする。
• パーキンソニズムを呈する変性疾患5つ

  Parkinson病、Lewy小体型認知症、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、多系統萎縮症(MSA)
• Parkinson病の検査

  CT,MRI(特異的所見なし)、ドパミントランスポーターSPECT(左右差あり)、MIBG心筋シンチ レビー小体型認知症のドパミントランスポーターSPECTは左右差なしの低下
• Parkinson病の治療薬は？

  
• L-dopaの代表的な副作用は？

  ジスキネジア，幻想・妄想，悪性症候群(服薬はいきなりやめるのがリスク)
• 進行性核上性麻痺について 上しか見えないってイメージ

  垂直方向眼球運動，頸部筋緊張(後屈)，CT・MRIでハチドリサイン(中脳の萎縮)
• 大脳基底核変性症について

  筋強剛(ジストニア)，運動失行(同じことを真似できない)，拮抗性失行(右手はドア開けてるのに，左手はドアを閉めている)，他人の手徴候，CT・MRIで左右差のある大脳萎縮
• 多系統萎縮症(MSA)について

  企図振戦，自律神経症状
  MSA-P：線条体黒質変性症
  MSA-C：オリーブ橋小脳変性症，橋底部に十字サインと第四脳室拡大
• Machado-Joseph病について

  
• Huntington病について 本人「手先が不器用になった」周り「落ち着きがなくなった」

  (進行性の舞踏病と認知症をきたす神経変性疾患)常染色体優性遺伝
  原因：CAGリピート(Machado-Joseph病と同じ)
  →線条体の刺激性ニューロンの変性→線状体が淡蒼球を抑制しすぎる→淡蒼球が視床を抑制できない(Parkinson病と逆)
  症状：手先が不器用になった、落ち着きがなくなった
  診断：CT,MRIで線条体(尾状核)の萎縮、側脳室の拡大
  治療は対症療法，ハロペリドール，L-dopaは禁忌．
• 筋萎縮性側索硬化症(ALS)について 4大陰性症状，針筋電図の所見は？

  
• 振り向き徴候，鏡像認知障害，取り繕い現象で疑われるのは？

  アルツハイマー型認知症
• アルツハイマー型，Lewy小体型，前頭側頭型(Pick病)の鑑別

  
• 認知症，人格変化が見られる場合何を疑うか

  Pick病，神経梅毒 ヘルペス脳炎, ヤコブ病とかも､､？
• 血管性認知症について

  症状：認知機能がまだら状に低下、情動失禁
  診断：CT/MRIで梗塞部位を見つける
  治療：脳血管障害の再発予防

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