神経変性疾患，認知症 / 暗記

Parkinson病の機序について
Parkinson病の錐体外路症状，自律神経症状，精神症状

錐体外路症状：安静時振戦(特異的)，無動，筋強剛，姿勢保持障害
自律神経症状：便秘，排尿障害，起立性低血圧
精神症状：抑うつ，認知症，嗅覚低下，REM睡眠行動障害片側の運動障害から始まる
Wearing-off現象とは

L-dopaの有効期間が短くなる
On-off現象とは

L-dopaの長期服用すると、症状が改善したり、悪化したりする。
パーキンソニズムを呈する変性疾患5つ

Parkinson病、Lewy小体型認知症、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症、多系統萎縮症(MSA)
Parkinson病の検査

CT,MRI(特異的所見なし)、ドパミントランスポーターSPECT(左右差あり)、MIBG心筋シンチレビー小体型認知症のドパミントランスポーターSPECTは左右差なしの低下
Parkinson病の治療薬は？
L-dopaの代表的な副作用は？

ジスキネジア，幻想・妄想，悪性症候群(服薬はいきなりやめるのがリスク)
進行性核上性麻痺について上しか見えないってイメージ

垂直方向眼球運動，頸部筋緊張(後屈)，CT・MRIでハチドリサイン(中脳の萎縮)
大脳基底核変性症について

筋強剛(ジストニア)，運動失行(同じことを真似できない)，拮抗性失行(右手はドア開けてるのに，左手はドアを閉めている)，他人の手徴候，CT・MRIで左右差のある大脳萎縮
多系統萎縮症(MSA)について

企図振戦，自律神経症状
MSA-P：線条体黒質変性症
MSA-C：オリーブ橋小脳変性症，橋底部に十字サインと第四脳室拡大
Machado-Joseph病について
Huntington病について本人「手先が不器用になった」周り「落ち着きがなくなった」

(進行性の舞踏病と認知症をきたす神経変性疾患)常染色体優性遺伝
原因：CAGリピート(Machado-Joseph病と同じ)
→線条体の刺激性ニューロンの変性→線状体が淡蒼球を抑制しすぎる→淡蒼球が視床を抑制できない(Parkinson病と逆)
症状：手先が不器用になった、落ち着きがなくなった
診断：CT,MRIで線条体(尾状核)の萎縮、側脳室の拡大
治療は対症療法，ハロペリドール，L-dopaは禁忌．
筋萎縮性側索硬化症(ALS)について 4大陰性症状，針筋電図の所見は？
振り向き徴候，鏡像認知障害，取り繕い現象で疑われるのは？

アルツハイマー型認知症
アルツハイマー型，Lewy小体型，前頭側頭型(Pick病)の鑑別
認知症，人格変化が見られる場合何を疑うか

Pick病，神経梅毒ヘルペス脳炎, ヤコブ病とかも､､？
血管性認知症について

症状：認知機能がまだら状に低下、情動失禁
診断：CT/MRIで梗塞部位を見つける
治療：脳血管障害の再発予防
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