-
運動の3要素
力をいれる：錐体路
動的運動：小脳
静的運動：大脳基底核
-
脊髄上から
C：1~8
Th：1~12
L：1~5
S：1~5
-
錐体細胞とは
大脳神経細胞
-
Purkinje細胞とは
小脳神経細胞
-
ミクログリア、どこで何してる
中枢N、免疫
-
星細胞(アストロサイト)、どこで何してる
中枢N、 BBBを形成
-
乏突起膠細胞(オリゴデンドログリア)、どこで何してる
中枢N、髄鞘形成
-
上衣細胞、どこで何してる
中枢N、脳室の壁を形成
-
Schwann細胞、どこで何してる
末梢N、髄鞘形成
-
中心溝の前後にあるのは
前：一次運動野
後：一次体性感覚野
-
言語野ってどっちにある？
具体的に2つはどこにある？
優位半球(左半球)
Broca：前頭葉
Wernicke：側頭葉
-
大脳皮質は何層構造？
6
-
大脳基底核に属するもの5つ
障害されると？
尾状核、被殻、淡蒼球、黒質、線条体
不随意運動
-
大脳辺縁系に属するもの3つ
海馬、帯状回、扁桃体(Papezの回路)
-
間脳に属するもの4つ
視床、視床下部、下垂体、松果体
-
小脳脚での交通3つ
上小脳脚：中脳
中小脳脚：橋
下小脳脚：延髄
-
脳脊髄液の量は？
1日の産生量は？
脳圧は？
150mL
500mL
70~170mmH2O
-
脳脊髄液の流れ
？→(?)→？→(?)→？→(?,?)→？→？→？→？
側脳室→(Monro孔)→第三脳室→(中脳水道)→第四脳室→(Luschka孔、Magendie孔)→くも膜下腔→くも膜顆粒→上矢状静脈洞→内頸V
-
脊髄側角のN
脊髄後角のN
脊髄前角のN
側角：交感N
後角：感覚N
前角：運動N
-
Kugelberg-WelanderやWerdnigh-Hoffmannは何が障害される？
脊髄前角
-
錐体路は大脳の？を出て？を通る。中脳では？、橋では？側を通る。延髄の？で交叉し、頸髄以下では？を通る。
一次運動野、内包後脚、、大脳脚、腹、錐体、側索
-
錐体外路とは
大脳皮質→大脳基底核
(運動のうち、錐体路以外)
-
外側脊髄視床路はいつ交叉
どこ上行
脊髄入ってすぐ
側索
-
後索路はいつ交叉して何になる
どこ上行
延髄、内側毛帯
後索
-
Romberg試験とは
陽性とは？
陰性とは？
目つぶって立つ
陽性：目つぶったら立てない→後索路(末梢Nもある)、前庭×
陰性：いずれにしろ立てない→小脳×
-
前脊髄動脈症候群ってどこ障害でどうなる
脊髄前2/3(→障害部位以下の側索×)
両側の温痛覚、運動障害
-
脊髄勞ってどこ障害でどうなる
脊髄後索
両側深部感覚×
-
亜急性連合性脊髄編成症ってどこ障害でどうなる
脊髄後索、側索
両側深部感覚、錐体路(、温痛覚）
-
Brown-Sequard症候群ってどこ障害でどうなる
脊髄半分
障害部位以下の
同側：運動、深部感覚×
反対側：温痛覚×
-
脊髄空洞症ってどこ障害でどうなる
進行して最後残るのは
合併は
中心管から前側方
空洞部：温痛覚(ハンガー型・宙吊り型)
後索：深部感覚
キアリ奇形
-
HTLV-1関連ミエロパチー〈HAM〉とは
胸髄を中心とした錐体路の変性→下肢の痙性麻痺
-
交感Nはどこから出る
副交感Nはどこから出る
交感N：胸髄の側角
副交感N：脳幹、仙髄
-
交感Nの神経伝達物質と受容体
ノルアドレナリン
α、β
-
副交感Nの神経伝達物質と受容体
アセチルコリン
ムスカリン
-
運動Nの神経伝達物質と受容体
アセチルコリン
ニコチン
-
自律Nの末梢血管、汗腺への影響
交感Nにより
末梢血管：収縮
汗腺：発汗亢進
-
α1作用2つ
作動薬は
遮断薬は
末梢血管収縮、排尿抑制
メトキサミン
(ブラゾジン)
-
β1作用2つ
作動薬2つ
遮断薬は
心収縮力↑、心拍数↑
イソプロテレノール、ドブタミン
プロプラノロール
-
β2作用とは
作動薬2つ
遮断薬は
平滑筋弛緩
イソプロテレノール、リトドリン
プロプラノロール
-
β3作用とは
脂肪分解
-
どこの障害シリーズ
痙性麻痺、筋緊張↑、反射↑
UMN
-
どこの障害シリーズ
遠位筋萎縮
近位筋萎縮
遠位筋：LMN
近位筋：筋
-
どこの障害シリーズ
線維束性収縮
LMN
-
どこの障害シリーズ
CK↑
筋、LMN
-
Chaddock反射のやり方
何を示唆
外果こすり
錐体路障害
-
Barre兆候って？
何を示唆
上肢を前に出すと落ちる
錐体路×、脳梗塞
-
Mingazzini兆候って？
何を示唆
寝て挙げた足が落ちる
錐体路×
-
足クローヌスって
何を示唆
足背屈させて離すとブルブル
潜在的腱反射亢進
-
錐体路障害で挙睾筋反射は
消える
-
腱反射が亢進、減弱する理由
亢進：UMNからの指令がなくなって暇
減弱：腱反射回路が阻害
-
以下の筋トーヌス亢進とは？原因は？
痙縮
固縮・強剛
痙縮：途中まで抵抗アリ：錐体路障害
固縮・強剛：ずっと抵抗：Parkinsonism
-
コンパス(分回し)歩行は何で起きる
その様はなんと呼ばれる
片麻痺
Wernicke-Mann肢位
-
ハサミ足歩行は何で起きる
対麻痺
-
小刻み歩行は何で起きる
Parkinsonism
-
鶏歩は何で起きる
Chrcot-Marie-Tooth病(幼少期から)
-
Trendenburg歩行は何で起きる
中臀筋↓
-
ミオクローヌスが見られる疾患2つ
Creutzfeldt-Jakob病
ミトコンドリア脳筋症
-
髄膜刺激症状4つ
項部硬直、Kernig徴候、Brudzinski徴候、Jolt accentuation
-
Cushing現象とは
何を示唆
治療薬2つ
血圧↑なのに徐脈
脳圧亢進
マンニトール、グリセロール
-
テント切痕ヘルニアで何が起きる
中脳×→IIIマヒ(、錐体路障害もありうる？)
-
大孔(小脳扁桃)ヘルニアで何が起きる
延髄×→呼吸停止s/o
-
遅発性ジスキネジアとは
何で起こる
症候性の不随意運動
抗精神病薬、制吐剤、抗てんかん薬，抗うつ薬
-
JCS
2
20
200
2：(覚醒してるけど)見当識障害
20：(開眼するには)大声
200：(痛み刺激で)少し動く
-
GCS-E
3
2
Eye
3：命令すれば
2：痛み刺激で
-
GCS-V
4
3
2
Verbal
4：見当識×
3：Wordのみ
2：Voiceのみ
-
GCS-M
5
4
3
2
Motor response
5：痛み刺激を払いのける
4：痛み刺激に四肢引っ込める
3：除皮質硬直(JCSだと3ケタ)
2：除脳硬直
-
中脳から出る脳N
III, IV
-
橋から出る脳N
V, VI, VII, VIII
-
延髄から出る脳N
IX, X, XI, XII
-
篩骨篩板を通る脳神経
I
-
視神経管を通る神経
II
-
上眼窩裂を通る神経
III, IV, V1, VI
-
正円孔を通る神経
V2
-
卵円孔を通る神経
V3
-
内耳孔を通る神経
VII, VIII
-
頸静脈孔を通る神経
IX, X, XI
-
舌下神経管を通る神経
XII
-
副交感N成分を含む脳N
III, VII, IX, X
-
IIIは何してる
内側線維：眼球運動(外直筋､上斜筋以外)
外側線維：副交感N
-
IVは何してる
上斜筋の支配
-
V3は何してる
感: 下顎の感覚、舌前2/3の温痛覚+触覚
運: 咀嚼筋
-
VIは何してる
外直筋の支配
-
VIIは何してる
運: 表情筋(眼輪筋、口輪筋)、アブミ骨筋
感: 舌前2/3の味覚
副: 腺(耳下腺以外)
-
兎眼とは
VII×→閉眼×、涙×
-
VIIIは何でできてる
蝸牛N、前庭N
-
IXは何してる
運: 咽頭、喉頭
感: 舌後1/3、喉頭、頸部
副: 耳下腺
-
XIは何してる
運: 胸鎖乳突筋、僧帽筋
-
XIIがダメになると
舌先が障害側に偏移
-
カーテン徴候とは
VI, X×→口蓋垂が健側へ
-
動眼神経麻痺時の眼位は
外転位
-
Adie徴候とは
散瞳と対光反射の消失
-
Argyll Robertson 瞳孔とは
何を示唆
対光反射は消失するのに、輻輳（寄り目と縮瞳）が可能
神経梅毒
-
Weber 症候群とは
中脳×→障害側IIIマヒ、健側片マヒ
-
Parinaud 症候群
中脳×(松果体腫瘍)→垂直注視マヒ
-
右を見る時の回路
右眼、左眼
右眼：左脳被殻→右PPRF@橋→右VII
左眼：左脳被殻→右PPRF@橋→(左MLF)→左III核@中脳
-
MLF 症候群
MLF@橋×→反対側注視の際
障害側の眼：正中固定
反対側の眼：水平眼振
-
Millard-Gubler 症候群
橋×→障害側VI,VIIマヒ、健側片マヒ
-
Wallenberg 症候群〈延髄外側症候群〉 とは
snapshot
safeなもの3つ
後下小脳動脈@延髄×→色々×
障害側顔面と反対側体の温痛覚×←交代的
舌下N、錐体路、内側毛帯(深部感覚)
-
延髄外側症候群で何がダメに？どんな症状？
5つ
前庭N核：回転性めまい
疑核(舌咽N、迷走N)：嚥下障害、しゃっくり
交感N：horner
三叉N核：角膜反射(-)
下小脳脚：小脳失調
-
球マヒとは
反射は
snapshot2つ
LMN(延髄)×→構音障害etc
嘔吐反射：減弱
舌萎縮、舌線維束性収縮
-
仮性球マヒとは
反射は
UMN×→構音障害etc
嘔吐反射：亢進
-
Bellマヒとは
末梢性VIIマヒ(両側支配の前頭筋までやられる)
-
脳血流量はどれくらい？
心拍出量の何％？
700mL/分
15%
-
脳のV血は？→？
硬膜静脈洞→内頸V
-
脳A
1、椎骨
2、後下小脳
3、脳底
4、後大脳
5、後交通
6、内頸
7、眼
8、中大脳
9、前大脳
10、前交通
-
willis動脈輪の構成A
後大脳、後交通、内頸、前大脳、前交通
-
大脳栄養Aをざっくりと
前大脳A：内側(足まで)
中大脳A：脳表上側
後大脳A：脳表下側
-
脳卒中のうち予後がマシなもの
脳梗塞
-
T1って？脳だと？
脂肪＞水、灰白質＜白質
-
T2って？脳だと？
水＞脂肪、灰白質＞白質
-
T2 FLAIRって？
何が得意
T2ー水
脳室周囲病変
-
DWIって何が得意？
超急性期脳梗塞
-
脳出血多い順に５つ
被殻、視床、皮質下、橋、小脳
-
障害側への共同偏視がある脳出血
被殻
-
内下方への共同偏視がある脳出血
視床
-
pinpoint pupilって？
橋出血→交感N×→縮瞳
-
小脳出血で共同偏視は？
嘔吐は？
起こるめまいは？
反対側
きたす：延髄に嘔吐中枢アリ
どっちも：前庭N核が橋〜延髄
-
両側四肢マヒをきたしうる脳出血
橋：錐体路が近くよってる
-
脳出血、SAHへの治療薬とその目標値
追加するならどんなとき何を
Ca拮抗、〜140mmHg
(鎮静、鎮痛)
脳圧亢進→脳浮腫改善薬：グリセロール、マンニトール
-
手術適応のない脳出血２つ
視床、橋
-
脳梗塞におけるCTの経時的変化
early CT sign：脳溝消失
数時間後：梗塞巣低吸収
(出血の除外が大事)
-
脳梗塞にまず行く薬物(~24h)
エダラボン(脳保護＝抗酸化)
-
脳梗塞2nd step
~4.5h：t-PA
4.5h：血栓回収(主幹部のみ)
-
なんでt-PAは~4.5hなの？
壊死部から再出血しうる
-
t-PA禁忌となる血液検査結果4つ
BP：185/110
BS：〜50or400〜
血小板：〜10万
PT-INR：1.7〜
-
脳梗塞に対する抗血小板、抗凝固の使い分け
抗血小板：アテローム、ラクナ
抗凝固：心原性
-
脳梗塞の1年再発率
10%
-
TIAとは？治療方針は？
一過性脳虚血
入院
-
TIAの脳梗塞への移行リスクのスコアリング
ABCD2スコア
A:age:60歳
B:BP:141/90
C:clinical featurets:マヒ2点、呂律1点
D:duration:60分持続2点、10分持続1点
D:diabete
-
内頸A系TIAの
障害部位、視、失語、脳幹小脳
片側中大脳A
黒内障(眼A×)、同名半盲
失語あり
脳幹小脳safe
-
椎骨・脳底A系TIAの
障害部位、視、失語、脳幹小脳
両側(?)後大脳A
同名半盲
失語なし
脳幹小脳×
-
単語テスト
Ptosis
diplopia
dysphagia
眼瞼下垂
複視
嚥下障害
-
IIIマヒを伴いやすいSAHは
なんで
どんな進行
IC-PC A瘤
近い
副交感×→運動×
-
SAH後急性水頭症はいつ
治療は
~24h
ドレナージ
-
SAH後脳血管攣縮はいつ
どんな症状
3~14d
出血成分の浸透による巣症状
-
SAH後正常圧水頭症はいつ
どんな症状
どんな診断法
どんな治療
数w〜数m
歩行障害、尿失禁、認知症
tap test
VPシャント(脳室-腹腔短絡)
-
内頸A海綿V洞癆で障害されるNは
症状は(3つ)
治療は
上眼窩裂：III, IV, V1, VI
正円孔：V2
結膜充血、眼球突出、目の奥の血管雑音
瘻孔塞栓
-
もやもや病とは
好発は
どんな時どんな症状
治療は
内頸A終末閉塞→側副(狭間の領域)
小児
過換気時の脳梗塞症状(PCO2↓→脳血管収縮)
浅側頭A-中大脳A吻合
-
脳AV奇形のsnapshot
nidus(→出血リスク)
-
前頭葉とは(ざっくり)
やる気、理性、 Broca野、一次運動野
-
頭頂葉とは(ざっくり)
一次体性感覚野、書字、計算、行動、認識
-
側頭葉とは(ざっくり)
記憶、Wernicke野
-
後頭葉
視覚
-
失認・失行はどこの障害
頭頂葉
-
Gerstmann Syndとは4つ
失書、失算、手指失認、左右失認
-
構成障害とは
どこの障害
図形模写、手の形の真似×
頭頂葉
-
右(劣位半球)頭頂葉の障害で起こること２つ
左半側空間無視、左構成失行
-
左(優位半球)頭頂葉の障害で起こること２つ
Gerstmann Synd、右構成失行
-
頭部MRIの背側は何半球？
見分け方含めて２つ
側脳室が繋がってる→頭頂葉
側脳室が繋がってない→側頭葉・後頭葉
-
Broca失語とは
運動失語
分かりはするけど話せない
-
Wernicke失語とは
感覚失語
分からんけど話せる
-
超皮質性⚪︎⚪︎失語とは
復唱ならできる⚪︎⚪︎失語
-
伝導失語とは
復唱のみできない、音韻性錯語(えんぺつ)
-
視交叉内側障害時の視野
両耳側半盲
-
視索・後頭葉障害時の視野
反対側同名半盲(後頭葉の場合、黄斑はsafe)
-
側頭葉視放線部分障害時の視野
反対側上1/4半盲
-
頭頂葉視放線部分障害時の視野
反対側下1/4半盲
-
視索はどっからどこ
視神経の視交叉より中枢側で外側膝状体まで
-
有機リン中毒とは？
症状系統２種類
治療3つ
AchE阻害
副交感N×、筋収縮↑
PAM、アトロピン、挿管
-
Parkinsonismをきたす疾患５つ
頻度が高い・予後がいい順に
pakinson病(PD)、Lewy(DLB)、多系統萎縮症、進行性核上性マヒ、大脳皮質基底核変性症
-
Parkinsonismとは
PDに特異的な所見2つ
ドパミン枯渇＠錐体路
左右差あり、安静時振戦、仮面様顔貌
-
MIBG心筋シンチで分かること
なんの疾患？
自律N障害の鑑別(障害アリ→取り込み低下)
PD、DLB(←節後Nが障害されるから)
-
ドパミントランスポーターSPECTとは
結果２つ
ドパミンN評価
左右対称取り込み低下：DLB
左右非対称取り込み低下：PD
-
Alzhiemer型認知症とは
どこの病気3つ
症状は(snapshot2つ入り)
τ蛋白変性→軸索×
頭頂葉、側頭葉、後部帯状回
記銘力↓、取り繕い、物取られ妄想、遂行機能障害、意欲低下
-
Alzhiemer型認知症の治療薬２つ
ドネペジル(ChE阻害)
メマンチン(NMDA receptor- blocker)
-
脳血管性認知症の特徴
症状
人格
階段状の進行
まだら、情動失禁、parkinsonism
保たれる
-
Pick病とは(どこ?)
症状(snapshot2つ入り)
治療
前頭側頭型認知症
人格変化、常同行動、滞続言語
なし
-
PDとは
合併3つ
黒質ドパミンNの変性脱落
うつ病、REM睡眠行動障害、むずむず脚症候群
-
本態性振戦の遺伝形式
治療薬
AD
β遮断薬
-
PDの治療薬6つ
L-dopa：ドパミン補充
カルビドパ、エンタカポン：ドパミン消費阻害
アマンタジン：ドパミン放出促進
塩酸セレギリン：ドパミン分解阻害
ドパミン受容体作動薬：ドパミン機能亢進
抗コリン薬：相対的に強まったコリン系抑制
-
L-dopaのwearing-off現象とは
あんま効かなくなる
-
悪性症候群とは
症状てか所見は
治療は
L-dopa休薬orドパミン遮断内服→筋小胞体刺激→激しい筋収縮
高熱、CK↑、ミオグロビン尿
ダンドロレン
-
Lewy小体型認知症(DLB)とは
症状(snapshot1つ入り)
認知症＠後頭葉
幻視、動揺性認知症、Parkinsonism、自律N障害
-
DLBの治療薬２種類
for認知症：ドネペジル(ChE阻害)
forParkinsonism：ドパミンアゴニスト、L-dopa
-
認知機能の動揺と抗精神病薬に対する感受性の亢進とを特徴とするのは
DLB
-
進行性核上性マヒのsnapshot症状2つ
転びやすい
頸筋緊張亢進で頸部後屈＋下方注視障害＋Parkinsonism
dirty tie sign：嚥下障害
-
進行性核上性マヒのMRI所見
治療
ハチドリサイン(中脳被蓋部萎縮：進行してから)
なし
-
大脳皮質基底核変性症の特徴
snapshot症状
治療
左右差(＋)
他人の手徴候、キツネが手で作れない
なし
-
脊髄小脳変性症
遺伝性のもの２つ
症状2つずつ
Machado-Joseph病：びっくり眼、ミオキニア
Friedreich失調症：深部覚障害、心筋障害
-
表現促進現象とは
Triplet repeat病：世代を経るごとに早く発症
-
CAGリピート病とその遺伝形式3つ
Huntington病：AD
球脊髄性筋萎縮症(Kennedy- Alter-Sung)：XR
Machado-Joseph病：AD
-
GAAリピート病とその遺伝形式
Friedreich失調症：AR
-
CTGリピート病とその遺伝形式
筋強直性ジストロフィー：AD
-
多系統萎縮症3つ
初発部位は？
注意点は
線条体黒質変性症：Parkinsonism
オリーブ橋小脳変性症：小脳失調
Shy-Drager：自律N
呼吸筋マヒで死にうる！
-
Huntington病とは
症状３つ
画像所見
治療
遺伝性N変性(線条体×→GABA不足)
舞踏病、精神症状、認知症
尾状核(線条体)萎縮
ドパミン遮断薬
-
針筋電図：刺入時電位で見てるもの
どの疾患
ミオトニー放電(急降下爆撃音)
筋強直性ジストロフィー
-
針筋電図：安静時電位で見てるもの
どの疾患
自発電位
神経原性、筋原性変化
-
針筋電図：収縮時電位で見てるもの
どの疾患
２つ
神経原性筋力低下：振幅↑、多相性
筋原性筋力低下：振幅↓、多相性
-
誘発筋電図(反復刺激試験)で見てるもの
どの疾患
２つ
waining：重症筋無力症
waxing：Lambert-Eaton
-
表面筋電図で見てるもの
どの疾患
不随意運動
振戦
-
神経伝導速度検査
所見2つとその意味
末梢神経障害の有無
振幅低下：軸索障害(束の数↓)
潜時延長：脱髄
両方が起こる：伝導ブロック
-
筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは
陰性四徴
予後
治療薬2つ
UMNとLMNの障害(前角含む)
褥瘡、感覚障害、膀胱直腸障害、眼球運動障害
数年で呼吸筋マヒ
リルゾール、エダラボン
-
球脊髄性筋萎縮症(Kennedy- Alter-Sung)とは
snapshot
LMN障害(近位筋優位)(前角も×)
アンドロゲン遺伝子異常→女性化乳房、舌萎縮
-
多発性硬化症とは
特異的所見2つ
髄液所見2つ
好発年齢は
中枢髄鞘への自己抗体が時間・空間的に多発
視N炎(視Nは髄鞘が乏突起膠細胞)
Lhermitte徴候：前屈で背部に電撃痛
IgG↑(オリゴクローナルバンド陽性)、ミエリン塩基性蛋白↑
30代
-
多発性硬化症の
急性期治療と慢性期治療は
急性期治療：steroid pulse→steroid
慢性期治療：インターフェロンβ
-
視神経脊髄炎とは
採血のsnapshot
脊髄MRIのsnapshot
髄液所見
視神経炎→視力障害
脊髄炎→運動・感覚・自律N障害
採血：血清抗アクアポリン4抗体
脊髄MRI：3椎体以上に及ぶ病変
髄液所見：細胞数↑↑
-
視神経脊髄炎の
急性期治療と慢性期治療は
急性期治療：steroid pulse→steroid
慢性期治療：steroid
-
末梢N障害の特徴
手袋靴下型：四肢遠位から左右対称性
-
ギランバレー Syndって
カンピロバクター、マイコプラズマ感染後に抗ガングリオシド抗体により末梢N脱髄(急速に)
-
Fisher Syndって？
三徴は
GQ1bガングリオシド抗体による眼球N脱髄
外眼筋マヒ、腱反射消失、運動失調(深部覚障害)
-
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎(CIDP)
2ヶ月以上かけて緩徐に進行する末梢N脱髄
-
末梢N脱髄疾患の治療3種類
免疫グロブリンor血漿交換、steroid(CIDPのみ)
-
DMニューロパチーは手と足どっちから出る？
なんで
足
心臓から遠くて血管狭い
-
Charcot-Marie-Tooth病(AD)
snapshot3つ
治療は
下肢からの脱髄進行、腓骨Nマヒによる前脛骨筋マヒ
逆シャンパンボトル型筋萎縮、下垂足、鶏歩
対症療法(短下肢装具)
-
ATTRvアミロイドーシス(家族性ポリニューロパチーとは)(AD)
症状
治療
TTR遺伝子変異＠肝→末梢N障害
強い自律N症状
肝移植
-
Lambert-Eaton Syndとは
snapshot
合併
治療
抗VGCC抗体によるAch放出障害
(高頻度)誘発筋電図：waxing
悪性腫瘍(小細胞癌)
腫瘍の治療→血漿交換
-
重症筋無力症とは
試験２つ
治療3種類
抗Ach r抗体、抗MuSK抗体によるN伝達障害
(低頻度)誘発筋電図：waining、エドホロニウム(テンシロン)テスト
胸腺腫切除→ChE阻害→steroid
-
ボツリヌス毒素はどこで何する
神経筋接合部でACh放出阻害
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神経筋接合部を阻害する薬は？
アミノグリコシド
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Duchenne型筋ジストロフィーとは
遺伝形式は
snapshot2つ
診断
症状
ジストロフィン遺伝子変異による遺伝性筋障害
XR
Gowers徴候(登攀性起立)、Trendenburg歩行
筋生検(筋繊維の大小不同)、ジストロフィン遺伝子変異
脊柱変形、心筋症
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筋強直性ジストロフィーとは
遺伝形式
症状
snapshot
検査
(おまけ症状たくさん)
遺伝性の遠位筋優位の筋障害
AD
ミオトニア：筋肉が弛緩しにくい
(パーカッションミオトニア：舌を叩くとクローバー状)
斧様顔貌
針筋電図：急降下爆撃音
(知能低下、ハゲ、白内障、心伝導障害、性腺機能低下、DM、甲状腺機能低下、低γグロブリン血症)
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副腎白質ジストロフィーで心筋障害は
ない
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ミトコンドリア脳筋症とは
血液所見２つ
snapshot
母系遺伝のミトコンドリア遺伝子異常による好気呼吸障害→全身臓器障害
髄液乳酸↑、ピルビン酸↑
筋生検：赤色ボロ線維
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ミトコンドリア脳筋症の症状３つ
亜系３つ
低身長、感音難聴、 DM
CPEO：外眼筋マヒ型、眼症状
MERRF：ミオクローヌスてんかん、小脳失調
MELAS：脳卒中様症状
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周期性四肢麻痺とは
合併疾患
K以上による筋脱力
甲状腺機能亢進症
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テトロドトキシンはどこで何する
骨格筋や神経の膜電位依存性ナトリウムイオンチャネルを阻害→神経伝達を遮断する
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腰椎穿刺時の体位(検者右利き)
穿刺部位
比較のため同時に測定するもの
左側臥位
Jacobyライン(L3)より上、L3~4
BS
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骨髄の靱帯、腹側から５つ
前縦、後縦、黄色、棘間、棘上
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髄膜炎、いつ抗菌薬いく？
なんで？
何いく？
疑った瞬間
髄膜は非武装地帯
メロペネム(カルバペネム)、デキサメタゾン(steroid)
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最も激烈で致死的な髄膜炎
細菌性
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髄液所見４種と示唆する髄膜炎
混濁：細菌性
正常：ウイルス性
日光集塵：結核性、真菌性
キサントクロミー：癌性
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髄液初圧が高い髄膜炎
細菌性
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多核球(好中球)優位に髄液内細胞が上昇する髄膜炎
細菌性
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多核球(リンパ球)優位に髄液内細胞が上昇する髄膜炎
ウイルス性、結核性、真菌性
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髄液内の糖が変化しない髄膜炎
ウイルス性
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髄液内のADAが上がっていた際示唆する髄膜炎
結核性
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細菌性髄膜炎の治療薬２種類
抗菌薬、steroid
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新生児、細菌性髄膜炎の起炎菌と抗菌薬
B群溶連菌＞大腸菌＞リステリア
第三世代セフェム＋アンピシリン
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乳児・小児、細菌性髄膜炎の起炎菌と抗菌薬
肺炎球菌＞インフルエンザ菌
カルバペネム、第三世代セフェム
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成人、細菌性髄膜炎の起炎菌と抗菌薬
肺炎球菌＞インフルエンザ菌＞髄膜炎菌
カルバペネム
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高齢者、細菌性髄膜炎の起炎菌と抗菌薬
肺炎球菌＞インフルエンザ菌>MRSA、リステリア
第三世代セフェム＋アンピシリン＋バンコマイシン
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ウイルス性髄膜炎の起炎ウイルスと治療
8割方エンテロウイルス→対症療法
ヘルペスウイルス→アシクロビルiv
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単純ヘルペス脳炎の症状は何みたい？
好発部位
予後
治療
髄膜炎＋精神症状
側頭葉
悪い(1/3死ぬ、1/3後遺症、1/3回復)
アシクロビル
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ring enhancementをきたす脳内病変３つ
そのうち１つの鑑別法
脳膿瘍、膠芽腫、転移性脳腫瘍
脳膿瘍ならDWIで高信号
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Creutzfeldt-Jakob病の症状３つ
DWI所見
脳波所見
感染対策
特異的蛋白
急速進行認知症、精神症状、ミオクローヌス
広範な高信号
周期性同期性放電
ope時のみドデシル硫酸ナトリウム(SDS)で滅菌
14-3-3蛋白
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神経梅毒の症状２種類(snapshot1つ)
髄液所見2つ
脳脊髄障害(後索)：深部感覚障害、Argyll Robertson瞳孔
進行マヒ：精神症状
(単核球優位)細胞数増加、TPHA陽性
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健常成人の安静覚醒閉眼時、後頭葉優位に出現する脳波は
α波：8~13Hz
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てんかん３種類
全般発作：全身症状＋意識障害
単純部分発作：局所症状
複雑部分発作：局所症状＋意識障害
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欠伸発作とは
脳波所見
5~8歳の女児に好発する過呼吸誘発性の数秒の意識消失
3Hz棘徐波複合
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側頭葉てんかんのsnapshot
もぐもぐ
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Toddマヒとは
てんかん→一過性マヒ
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てんかんにおける共同偏視
反対側へ
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共同偏視のメカニズム
皮質→反対側PPRF
梗塞、出血：↓、てんかん：↑
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てんかんの治療薬３種類
全般発作：バルプロ酸
部分発作：カルバマゼピン
持続(重積)：ジアゼパム
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West Syndの
好発
snapshot症状
精神発達遅滞
脳波所見
治療薬３種類
4~9ヶ月
nodding
伴う
あり
ヒプノアリスミア
ACTH、VitB6、バルプロ酸
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Lennox-Gastaut Syndの
好発
精神発達遅滞
脳波所見
治療薬
幼児期
伴う
slow spike&wave
バルプロ酸、クロナゼパム
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筋緊張性頭痛の治療
NSAID
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片頭痛(血管拍動性頭痛)の治療
英語で？
発作時：トリプタン
予防：β blocker、カルシウム拮抗、バルプロ酸
(CGRP：セロトニン?に対するお薬もあるよ)
migraine
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群発頭痛の治療
発作時：トリプタン皮下注
予防：カルシウム拮抗
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三叉神経痛とは
頭蓋内血管による三叉神経根の圧迫
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頭蓋内出血、開頭と穿頭の使い分け
開頭：急性
穿頭：慢性(液体成分だからドレナージ)
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急性硬膜外血腫はどこから？3つ
lucid intervalとは
中硬膜A、板間V、静脈洞
意識レベルが一瞬復活する
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硬膜下血腫はどこから？
架橋V
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慢性硬膜下血腫で見ときたいもの
midline shift、脳溝
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びまん性軸索損傷（DAI）とは
外傷などによる広範な白質神経線維の断裂→高次脳機能障害
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髄液鼻漏と鼻水の鑑別法
糖
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脳腫瘍性頭痛の特徴
早朝
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脳腫瘍Quiz
悪性度高め(偽性柵状配列)、ring enhancement
膠芽腫
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脳腫瘍Quiz
第４脳室や側脳室に好発
上衣腫
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脳腫瘍Quiz
小児の小脳虫部
髄芽腫
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脳腫瘍Quiz
松果体に好発、germinomaならradioが効く
胚細胞腫
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脳腫瘍Quiz
小脳半球に好発、VHL遺伝子異常あり、EPO産生、全身で嚢胞形成
血管芽腫
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脳腫瘍Quiz
ラトケ嚢の遺存
→フレーリッヒSynd(肥満、GnRH×、ADH×)
頭蓋咽頭腫
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脳腫瘍Quiz
小脳橋角部、内耳Nに好発、Bruns眼振、Schwann細胞から
神経鞘腫
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脳腫瘍Quiz
hyper vascular
髄膜腫
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脳腫瘍Quiz
眼内病変(+)、大量メソ＋全脳照射で治療、B細胞性
中枢神経系原発悪性リンパ腫
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転移性脳腫瘍はどこからが多い？
肺
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石灰化しやすい脳腫瘍6つ
星細胞腫、乏突起膠腫、上衣腫、奇形腫、頭蓋咽頭腫、髄膜腫
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slurringとは
構音障害
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