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造血幹細胞で特徴的に発現しているのは？
CD34
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赤血球，血小板，好中球の寿命はそれぞれ？
赤血球：120日
血小板：7〜10日
好中球：数日
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貧血を網赤血球が上昇するか減少するかの観点で分類せよ
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溶血と無効造血の共通点と相違点
溶血は血管内で，無効造血は骨髄内で血球が破壊され，漏れ出ている．
共通点：LDH↑，間Bil↑，ハプトグロビン(消費性低下)↓
相違点：溶血では網赤血球↑，無効造血では網赤血球↓
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MCVの求め方
網赤血球は容積が大きいので，溶血性ひんけつなどでは，MCVは過大評価されるので注意．
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TIBCとUIBCの違いとは
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小球性貧血のフェリチン，血清鉄，TIBCにおける鑑別について
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巨赤芽球性貧血の原因，症状，治療について
原因：VitB12欠乏→胃切除5年後、悪性貧血
葉酸不足→慢性アルコール中毒、妊娠
臨床像：貧血症状、舌炎(Hunter舌炎)、亜急性脊髄連合変性症
無効造血(LDH↑、間Bil↑、ハプトグロビン↓、網赤血球↓)、大球性貧血、汎血球減少
治療：VitB12筋注＊葉酸の単独投与は禁忌
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再生不良性貧血の症状，治療について
症状：汎血球減少、骨髄低形成、脂肪髄
治療：
40歳未満なら造血幹細胞移植
40歳以上なら免疫抑制→シクロスポリン(CsA)＋抗胸腺細胞グロブリン(ATG)+ステロイド(+ TPO受容体作動薬）
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再生不良性貧血の重症度分類に用いる因子は
発熱性好中球減少症の好中球の基準は500やけど...
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血管内溶血と血管外溶血の鑑別疾患
血管内溶血ではヘモグロビン尿が見られるが，血管外では見られない．
血管内溶血：PNH，赤血球破砕症候群
血管外溶血：温式AIHA，遺伝性赤血球症，サラセミア
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直接Coombs試験，間接Coombs試験について
溶血貧血なのにCoombs陰性では脾機能亢進，PNH，遺伝性球状赤血球症，TTP，HUS，DICを疑う．
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自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の原因，診断，治療について
Ⅱ型アレルギー
原因：特発性，二次性(SLE,CLL,感染症など)
診断：直接coombs陽性，正球性正色素性貧血，間Bil↑，脾腫，LDH↑，AST↑，ハプトグロビン↓，網赤血球↑
治療：ステロイド，無効なら脾摘
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遺伝性球状赤血球症(HS)の遺伝形式，診断，治療
診断：赤血球浸透圧抵抗性減弱，小児から発症，正球性正色素性貧血(ただしMCHC↓)，間Bil↑，脾腫，胆石，LDH↑，AST↑，ハプトグロビン↓，網赤血球↑
治療：脾摘，伝染性紅斑(パルボウイルス)を近づけない
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発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の代表的な病態3つ
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発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の検査と治療
診断：フローサイトメトリーでCD55,CD59陰性、NAPスコア↓
治療：溶血に対してエクリズマブ，対症療法
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顆粒球，単球，Tリンパ球，Bリンパ球の細胞表面マーカー
顆粒球：CD13，33
単球：CD14
Tリンパ球：CD2，3，5，7
Bリンパ球：CD10，19，20
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急性白血病，慢性白血病の違い
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急性骨髄性白血病(AML)の好発年齢，診断と治療(Fab分類における特徴)，
Fab分類では白血病細胞＞20％以上と定義している．
好発：50歳男性
診断：血小板↓、骨髄穿刺→骨髄芽球の増殖、MPO染色陽性
M2→t(8;21)
M3→t(15;17） DICを高率で合併、azur顆粒、Auer小体、faggot細胞
M3：分化誘導療法(ATRA)とアントラサイクリン系を用いる．再発例やATRA無効例には亜ヒ酸
M3以外では多剤併用化学療法．
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急性リンパ球性白血病(ALL)の予後不良因子
ALLのほとんどでTdT陽性
・高年齢(30~35歳以上) ※小児では1歳未満，10 歳以上
・白血球数が多い(3~5万/μL以上)
・Ph染色体をもつ
・完全寛解までの期間が長い
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急性リンパ球性白血病(ALL)の治療
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慢性骨髄性白血病(CML)について
急性転化に注意
t(9;22)
好発：50〜60代
症状：無症状，肝脾腫(腹部膨満感)，白血球増多
診断：血小板↑，NAPスコア↓(ただし急性転化で上昇)
治療：チロシンキナーゼ阻害薬(イマチニブ)
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NAPスコアが上昇する疾患，低下する疾患は？
NAPスコアが上昇する疾患：CMLの急性転化，PV，PMFなど
NAPスコアが低下する疾患：CML慢性期，PNH，一部のMDS
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慢性リンパ性白血病(CLL)の検査所見は？
末梢血や骨髄で成熟小型Bリンパ球増多がみられ，細胞表面抗原はCD 5，19， 20，23が陽性となる．低γ-グロブリン血症や細胞性免疫低下を反映してツ反陰転化がみられる．またAIHA合併例では直接Coombs試験(+)となる．
CD5はT cell系だが...
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慢性リンパ性白血病(CLL)の治療は？
無症状であれば原則経過観察．症状がある場合には多剤併用化学療法を行う．なお，AIHA合併例にはプレドニゾロンを併用する．
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成人T細胞白血病/リンパ腫(ATLL)の病態，症状，検査所見，治療について
HTLV-1：CD4↑
HIV：CD4↓
原因：HTLV-1がCD4+細胞に感染(母乳感染)
症状：発熱，リンパ節腫大，皮膚症状
検査：高Ca血症，LDH↑，可溶性IL-2受容体↑，フローサイトメトリーでCD4陽性，flower cell
治療：経過観察、多剤併用化学療法、造血幹細胞移植
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赤血球増多の原因
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骨髄増殖性腫瘍鑑別疾患3つ
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骨髄異形成症候(MDS)の検査所見
急性白血病の前駆病変，汎血球減少の鑑別
血液→汎血球減少，正〜大球性貧血，骨髄芽球＜20％
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骨髄異形成症候(MDS)の治療
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MDSの国際予後スコアリングシステム(IPSS-R)で用いられる予後因子
染色体異常，骨髄中の芽球の割合，Hb，血小板，好中球．
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悪性リンパ腫の症状
Hodgkinリンパ腫と非Hodgkinリンパ腫に大別される．
リンパ節腫脹の性状が無痛性，可動性あり，弾性硬であれば悪性リンパ腫を考える．
B症状→ 発熱(38°C以上)，盗汗，体重減少(半年で10%以上)，末梢血でLDH↑(予後の指標になる)や可溶性IL-2受容体↑．
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Ann Arbor分類とは
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悪性リンパ腫の治療は
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非Hodgkinリンパ腫の国際予後指標
年齢>60歳
PS≧2
病期≧ III
節外病変≧2個
LDH >正常上限
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非Hodgkinリンパ腫の鑑別疾患6つ
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多発性骨髄腫の病態，症状，検査，治療について
IgG型が最多だが，Bence-Jones型もある(全部尿排泄されるので血中総蛋白は低下)
病態：形質細胞がモノクローナル化
症状(CRAB)：貧血，骨病変(高Ca血症)，腎機能障害(M蛋白血症)
血液：Ca↑，M蛋白↑，β2MG，正常γ-グロブリン↓，Alb↓
尿：Bence-Jones蛋白
電気泳動：M peak
治療：薬剤(ボルテゾミブ，レナリドミド)，造血幹細胞移植
形質細胞のCD38を狙ったモノクローナル抗体，ダラツムマブもある．
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MGUS(Monoclonal gammopathy of undermined significance)について
M蛋白が認められるが無症状で一般的に予後良好な疾患．M蛋白<3g/dLで他のグロブリン正常．骨髄形質細胞<10%．赤沈は亢進．原則，経過観察．ただし，一部の長期経過例では多発性骨髄腫へ移行する．
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原発性マクログロブリン血症について
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血球貪食症候群について
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二次止血(フィブリノゲン→フィブリン)の機序
凝固因子1,2ぐらいは言えるように,,,
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凝固カスケードについて
ヘパプラスチン試験：VitK依存性凝固因子の活性を見る
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凝固阻止因子のうちVitK依存性なものは
プロテインC・S
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出血傾向をきたす鑑別疾患を出血時間，PT，APTTの観点で分類
出血傾向ないのに，血小板減少があるなら，偽性血小板減少を疑う．(EDTAによって血小板が減少する)→クエン酸やヘパリンを加えないといけない．
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IgA血管炎について
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ITPについて
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TTPについて
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HUSについて
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Von-Willebrand病について
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血友病について
後天性血友病の原因は膠原病，悪性腫瘍，妊娠など
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造血幹細胞移植について
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オモテ試験，ウラ試験とは
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主試験、副試験の違い
●主試験では，受血者血清に，供血者血球に対する抗体があるかを調べる．凝集すれば輸血不可．
●副試験では，受血者血球に対する供血者血清中の抗体を調べる．凝集すれば原則輸血不可．
ただし，現在の赤血球製剤中に血漿成分はほとんど含まれず，不規則抗体スクリーニングも行われているため同型血ならば交差適合試験を省略可能とされている．
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血小板が上昇する場合何を疑うか
真性多血症、本態性血小板血症、慢性骨髄性白血病
感染、炎症、出血、鉄欠貧血、手術後でも一時的に増加する。
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