膠原病
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azuki
2025年02月10日
カード49
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関節リウマチの症状（大まかに分類）
関節症状、皮下結節（肘が多い）肺病変（間質性肺炎）眼病変（上強膜炎、虹彩毛様体炎）心病変（心膜炎）アミロイドーシス ※Raynaud現象は稀
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関節リウマチの疫学
30〜60の女性
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関節リウマチの画像所見
関節裂隙狭小化、骨びらん（変形性関節症との鑑別）
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関節リウマチの合併症
シェーグレン症候群、間質性肺炎、アミロイドーシス、環軸椎亜脱臼
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関節リウマチの検査所見
リウマトイド因子（感度高い）、抗CCP抗体（特異度高い）、CRP上昇、Fe低下（骨髄マクロファージに貯留するから？）、関節液淡黄色・混濁（白血球↑蛋白↑粘稠性↓）
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関節リウマチの治療
メトトレキサート(+その他の抗リウマチ薬）、TNF阻害薬・IL-6阻害薬・JAK阻害薬（MTX効果なければ）、ステロイド（症状を抑えるための補助療法）
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SLEの症状
皮膚粘膜症状（蝶形紅斑、Raynaud現象）関節症状、CNSループス（けいれん、精神症状）胸膜炎（胸水貯留）ループス腎炎、心症状（心外膜炎）
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SLEの検査所見
抗ds-DNA抗体（犯人、特異度高い）、抗核抗体（感度高い）、汎血球減少（特にTリンパ球）、血清補体価低下、CRP正常
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SLEの合併症
抗リン脂質抗体症候群
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SLEの治療
安静・直射日光の回避、ステロイド、ヒドロキシクロロキン
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強皮症の症状
初発症状：Raynaud現象、手指のソーセージ様腫脹など 骨関節症状（多発性関節炎）肺症状（間質性肺炎、肺高血圧症）消化器症状（食道下2/3の拡張→嚥下障害、胃食道逆流症）腎症状（強皮症腎クリーゼ→糸球体虚血→高レニン性悪性高血圧症→腎不全）
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強皮症の抗体
抗scl-70（トポイソメラーゼⅠ）抗体（びまん皮膚硬化型）、抗セントロメア抗体（限局皮膚硬化型）
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強皮症の画像所見
手指末端骨の骨吸収像
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強皮症の予後不良因子
肺線維症、肺高血圧症
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CREST症候群とは
calcinosis（皮下石灰沈着）raynaud現象、esophageal dysfunction（食道蠕動低下）sclerodactylia（皮膚硬化）telangiectasia（毛細血管拡張）の五徴を呈する限局型SScの亜型、抗セントロメア抗体が陽性
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PM/DMの症状
間質性肺炎、悪性腫瘍、四肢筋力低下（近位筋）、ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候 ※腎障害は見られない
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PM/DMの検査所見
抗Jo-1抗体、CK・アルドラーゼ上昇
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MCTDの検査所見
抗U1-RNP抗体
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MCTDの症状
SLE、強皮症、PM/DMの症状
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MCTDの最も多い死因
肺高血圧
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MCTDの治療
ステロイドがよく効く
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抗リン脂質抗体症候群の症状
血栓症（DVT、PE、脳梗塞、腸間膜動脈血栓症）習慣性流産、妊娠高血圧症候群
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抗リン脂質抗体症候群の検査所見
血小板減少、APTT延長、抗カルジオリピン抗体陽性、梅毒血清反応偽陽性
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抗リン脂質抗体症候群の治療
抗凝固療法（妊婦にはワルファリンNG）、抗血小板療法
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血管炎の症状
発熱、紫斑、神経炎
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顕微鏡的多発血管炎の腎症状
半月体形成性糸球体腎炎
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の症状
肺症状が主体(気管支喘息、多発性単神経炎(腎症状は殆どない)
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多発血管炎性肉芽腫症の腎症状
半月体形成性糸球体腎炎
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多発血管炎性肉芽腫症の特異的症状
E（上気道：副鼻腔炎、鞍鼻）、L（肺：空洞を伴う結節性病変、血痰）、K（腎：半月体形成性糸球体腎炎）
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ベーチェット病の症状
口腔内アフタ、結節性紅斑、外陰部潰瘍、ぶどう膜炎
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強直性脊椎炎を疑う所見
仙腸関節の慢性進行性関節炎
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重症複合型免疫不全症の免疫不全の特徴
T細胞とB細胞が障害、細胞性免疫能↓、免疫グロブリン全クラス↓
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Wiskott-Aldrich症候群の症状三徴
易感染性、血小板減少、湿疹
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Wiskott-Aldrich症候群の検査所見
IgM↓（IgA↓、IgE↓）
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毛細血管拡張性運動失調症の三徴
進行性小脳失調、眼球結膜・皮膚の毛細血管拡張、気道感染の反復
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毛細血管拡張性運動失調症の検査所見
IgA↓、（IgG↓、IgE↓）、AFP↑
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DiGeorge症候群の症状
細胞性免疫の低下→真菌・ウイルス感染、副甲状腺低形成→新生児テタニー、 心奇形
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DiGeorge症候群の病態
胸腺・副甲状腺の低形成によりT細胞系の分化障害が生じ、T細胞数減少をきたす原発性免疫不全症
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慢性肉芽腫症の病態
食細胞の活性酸素産生障害により、殺菌能低下を来す→カタラーゼ産生菌感染により諸臓器に肉芽腫形成を伴う
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チェディアック・東症候群の病態
好中球機能不全（遊走能、殺菌能の低下）
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チェディアック・東症候群の検査所見
末梢血塗抹標本で白血球などの細胞内に巨大ペルオキシダーゼ陽性顆粒を認める
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多発血管炎性肉芽腫症の症状
上気道(E)肺(L)腎(K)
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多発血管炎性肉芽腫症の治療
ステロイド＋シクロホスファミドまたはリツキシマブ
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強直性脊椎炎の症状
仙腸関節炎(安静では改善せず、運動によって改善)、虹彩毛様体炎、AR
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強直性脊椎炎の検査所見
HLA-B27(+)、bamboo spine
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巨細胞性動脈炎の症状
側頭動脈を中心とした片側性拍動性頭痛、側頭部の索状硬結、視力障害→失明、リウマチ性多発筋痛症
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巨細胞性動脈炎の治療
ステロイド
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高安動脈炎(大動脈炎症候群)の症状
全身症状(発熱)、血管狭窄(脳虚血発作、脈拍欠損、腎性高血圧)、血管拡張病変(大動脈瘤、AR)
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高安動脈炎(大動脈炎症候群)の治療
ステロイド、免疫抑制薬、IL-6阻害薬
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