副腎

単語カード

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• 副腎は左右の上・中・下副腎動脈が分岐するのはそれぞれどこか

  上：下横隔動脈，
  中：腹大動脈，
  下：腎動脈
• コルチゾールの作用

  
• 水酸化酵素欠損時のAld，CORT，アンドロゲンの動態

  
• 先天性副腎皮質過形成の遺伝形式，症状，スクリーニング検査，治療 酵素欠損はほぼAR

  女児の外性器男性化，男児の思春期早発症
  Ald・CORT欠乏症状：哺乳力低下・嘔吐，低血圧，低血糖，低Na血症，高K血症，ACTH↑，レニン↑
  スクリーニング：17-OHプロゲステロン ↑
  治療：ステロイド補充
• アルドステロン症におけるレニン，Ald，血圧，血中K濃度の動態

  
• 原発性Ald症の診断 副腎静脈サンプリングは治療方針の決定のため

  
• 原発性Ald症の治療

  片側性病変に対する治療は副腎摘出術(腹腔鏡下 手術が多い)．
  両側性では薬物療法が原則となり，Ald拮抗薬(スピロノラクトンなど)，降圧薬(Ca拮抗薬など)，K製剤を投与する.
• Cushing症候群の診断から治療までの流れ 血中CORT↑，尿中遊離CORT↑，CORT日内変動消失で疑う

  一晩少量DEX抑制試験でCORTが抑制されない．→病型鑑別．→治療(手術，術後ステロイド補充) DEXは擬似CORTであり，負荷するとCORTは低くなるはず．しかし，大量DEX負荷はCushing病では正常と同じ(CORT↓)なのでスクリーニングでは使わない．
• Cushing症候群の病型鑑別

  
• 副腎機能低下の原発性と続発性のそれぞれ原因

  
• 副腎機能低下の原発性と続発性の鑑別となる症状

  原発性ではACTH上昇による色素沈着，アルドステロン低下により高K血症
  続発性ではこれらは見られない
• 副腎機能低下症の症状

  CORT↓：食欲不振，易疲労感，体重減少，低血圧，低血糖，低Na血症，WBC↓(好中球減少，好酸球・リンパ球上昇）
  アンドロゲン低下により月経異常，恥毛脱落
• 副腎機能低下の原発性と続発性の診断

  迅速ACTH試験を行い，CORTが反応しないのが 原発性，反応(上昇)するのが続発性
• 副腎機能低下症の治療

  ステロイド補充
• 副腎クリーゼの治療 CORTは炎症サイトカインを抑制してるから...

  治療の基本はコルチゾール(ヒドロコルチゾン)大量投与，生理食塩水・ブドウ糖液の輸液，抗菌薬，昇圧薬も用いる．
• 褐色細胞腫の臨床像は？ 造影剤は禁忌！！

  
• 褐色細胞腫の検査は？

  ① 血中・尿中カテコラミン(Ad，NAd)↑，
  代謝産物測定尿中メタネフリン・ノルメタネフリン↑，尿中VMA↑，
  ② 局在診断
  エコー，CT，MRIで副腎に腫瘍．
  ※ 造影は発作の誘因となるため原則禁忌．
  副腎髄質シンチグラフィ(123I –MIBGシンチグラフィ)．
• 褐色細胞腫の治療

  第一選択は手術であるが，手術前に血圧コントロールと循環血漿量減少の是正を行う．術後管理や手術困難例には薬物療法を行い，まずα受容体遮断薬を投与する．降圧不十分な場合はCa拮抗薬を追加し，頻脈が出現した場合はβ受容体遮断薬を追加する． βブロッカーを先に入れたらだめ！！
• subclinical Cushing症候群について

  特徴的な身体徴候はないが，コルチゾールの自律性分泌を認める状態で，高血圧，脂質異常症や骨密度低下，耐糖能異常がみられる．全身性肥満を伴うことも多い．
  副腎シンチグラフィーでの患側の取り込みと健 側の抑制

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