副腎 / 暗記

副腎は左右の上・中・下副腎動脈が分岐するのはそれぞれどこか

上：下横隔動脈，
中：腹大動脈，
下：腎動脈
コルチゾールの作用
水酸化酵素欠損時のAld，CORT，アンドロゲンの動態
先天性副腎皮質過形成の遺伝形式，症状，スクリーニング検査，治療酵素欠損はほぼAR

女児の外性器男性化，男児の思春期早発症
Ald・CORT欠乏症状：哺乳力低下・嘔吐，低血圧，低血糖，低Na血症，高K血症，ACTH↑，レニン↑
スクリーニング：17-OHプロゲステロン ↑
治療：ステロイド補充
アルドステロン症におけるレニン，Ald，血圧，血中K濃度の動態
原発性Ald症の診断副腎静脈サンプリングは治療方針の決定のため
原発性Ald症の治療

片側性病変に対する治療は副腎摘出術(腹腔鏡下手術が多い)．
両側性では薬物療法が原則となり，Ald拮抗薬(スピロノラクトンなど)，降圧薬(Ca拮抗薬など)，K製剤を投与する.
Cushing症候群の診断から治療までの流れ血中CORT↑，尿中遊離CORT↑，CORT日内変動消失で疑う

一晩少量DEX抑制試験でCORTが抑制されない．→病型鑑別．→治療(手術，術後ステロイド補充) DEXは擬似CORTであり，負荷するとCORTは低くなるはず．しかし，大量DEX負荷はCushing病では正常と同じ(CORT↓)なのでスクリーニングでは使わない．
Cushing症候群の病型鑑別
副腎機能低下の原発性と続発性のそれぞれ原因
副腎機能低下の原発性と続発性の鑑別となる症状

原発性ではACTH上昇による色素沈着，アルドステロン低下により高K血症
続発性ではこれらは見られない
副腎機能低下症の症状

CORT↓：食欲不振，易疲労感，体重減少，低血圧，低血糖，低Na血症，WBC↓(好中球減少，好酸球・リンパ球上昇）
アンドロゲン低下により月経異常，恥毛脱落
副腎機能低下の原発性と続発性の診断

迅速ACTH試験を行い，CORTが反応しないのが原発性，反応(上昇)するのが続発性
副腎機能低下症の治療

ステロイド補充
副腎クリーゼの治療 CORTは炎症サイトカインを抑制してるから...

治療の基本はコルチゾール(ヒドロコルチゾン)大量投与，生理食塩水・ブドウ糖液の輸液，抗菌薬，昇圧薬も用いる．
褐色細胞腫の臨床像は？造影剤は禁忌！！
褐色細胞腫の検査は？

① 血中・尿中カテコラミン(Ad，NAd)↑，
代謝産物測定尿中メタネフリン・ノルメタネフリン↑，尿中VMA↑，
② 局在診断
エコー，CT，MRIで副腎に腫瘍．
※ 造影は発作の誘因となるため原則禁忌．
副腎髄質シンチグラフィ(123I –MIBGシンチグラフィ)．
褐色細胞腫の治療

第一選択は手術であるが，手術前に血圧コントロールと循環血漿量減少の是正を行う．術後管理や手術困難例には薬物療法を行い，まずα受容体遮断薬を投与する．降圧不十分な場合はCa拮抗薬を追加し，頻脈が出現した場合はβ受容体遮断薬を追加する． βブロッカーを先に入れたらだめ！！
subclinical Cushing症候群について

特徴的な身体徴候はないが，コルチゾールの自律性分泌を認める状態で，高血圧，脂質異常症や骨密度低下，耐糖能異常がみられる．全身性肥満を伴うことも多い．
副腎シンチグラフィーでの患側の取り込みと健側の抑制
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