脱髄性疾患，末梢神経障害，筋・神経筋接合部疾患 / 暗記

脱髄性疾患を中枢性と末梢性に分類せよ
上位運動ニューロン，下位運動ニューロン，筋それぞれの疾患に対する所見は？
病的反射3つについて腱反射の支配領域は？
針筋電図の正常，神経原性変化，筋原性変化所見
神経伝導検査の正常，軸索障害，脱髄疾患の所見
神経伝導検査におけるM波とは
多発性硬化症(MS)について側方注視に複視が見える場合はMLF症候群の合併を疑う．

＊空間的・時間的多発
好発：20代女性
症状：視力障害、錐体路障害、感覚障害(Lhermitte徴候)、自律神経障害
診断：MRIで多数の斑状病変、髄液検査でγ-グロブリン↑(オリゴグローナルバンド陽性)、髄液細胞数は正常
治療：急性期増悪→ステロイドパルス、血漿交換　再発予防→IFN-β、フィンゴリモド
視神経脊髄炎(NMO)

好発：40歳前後の女性
診断：病変が３椎体以上の横断性脊髄炎、血清抗アクアポリン抗体陽性、髄液細胞数↑(好中球優位)、オリゴクローナルバンド陰性
治療：急性期増悪→ステロイドパルス、血漿交換　再発予防→ステロイド
多発性硬化症と視神経脊髄炎の鑑別について
急性散在性脳脊髄炎(ADEM)について

ウイルス感染やワクチン接種後に自己免疫学的機序によって中枢神経の脱髄が起こる疾患で，小児に多い．急激に発症し，頭痛，発熱，意識障害，けいれんを呈する．治療はステロイドパルス，血漿交換で，症状はピークに達すると徐々に改善する．
進行性多巣性白質脳症(PML)について

JCウイルスがオリゴデンドログリアに感染することで脱髄が生じ，数ヵ月で死に至る予後不良な疾患である．宿主のHIV感染などにより免疫能が低下することで発症する．診断は脳脊髄液中のJCウイルスを標的としたPCRである．HIV(+)であればART(カクテル療法)を行うことで数年間の生存もありうる．
Guillain-Barré症候群(GBS)，Fisher症候群，慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(CIDP)の鑑別
多発ニューロパチー，単ニューロパチー，多発単ニューロパチーの代表疾患
糖尿病性ニューロパチーについて

・多発ニューロパチー
自律神経症状→起立性低血圧、下痢、便秘
感覚障害→手袋靴下型の振動覚・温痛覚障害、アキレス腱反射↓
・単発ニューロパチー
脳神経障害→動眼神経麻痺による眼瞼下垂(瞳孔異常なし)、外転神経麻痺、滑車神経麻痺，手根管症候群・肘部管症候群
治療：血糖コントロール
Charcot-Marie-Tooth病(CMT)について (下肢遠位部多発ニューロパチー)

常染色体優性遺伝
症状：手袋靴下型感覚障害、逆シャンパンボトル、下垂足、鶏歩
診断：末梢神経伝導速度の低下、腓腹神経生検でonion bulb、遺伝子検査でPMP22の異常
家族性アミロイドニューロパチーについて
Duchenne型筋ジストロフィーについて (ジストロフィンの欠損)

X連鎖劣性遺伝
症状：近位筋の筋力低下→動揺性歩行、Gowers徴候、下腿筋の仮性肥大、関節拘縮、側弯
検査：クレアチニン↑、遺伝子検査、筋生検
治療：ステロイド、対症療法
筋強直性ジストロフィーについて
MELAS(ミトコンドリア脳筋症)

症状：低身長、低知能、感音性難聴、脳卒中様発作、糖尿病
診断：血液/髄液→乳酸、ピルビン酸↑
　　　筋生検→赤色ぼろ線維
　　　CT,MRI→脳梗塞様病変
周期性四肢麻痺

誘引：激しい運動後，糖質の過剰摂取，甲状腺機能亢進症，　アルドステロン症，フロセミド，サイアザイド
症状：下肢優位の脱力
検査：発作時の低K血症 or 高K血症
重症筋無力症とLambert-Eaton症候群の鑑別について
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